Склеродермия: понятие, симптомы, лечение

Ежегодно количество пациентов с аутоиммунными заболеваниями растет. Патологии проявляются выработкой организмом антител, направленных на борьбу с собственными клетками. Опасность болезней состоит в недостаточной изученности, что усложняет процесс выявления отклонений, диагностики и назначения эффективного лечения.

Одним из малоизученных представителей считается ССД. Информация об этиологии возникновения отсутствует. Диагностика преимущественно проводится по симптоматике и внешним признакам. Несмотря на это, разработано множество лекарственных средств, направленных на купирование очага болезни. Например, препарат для лечения склеродермии используется для остановки разрушительных процессов, вызванных аутоиммунным поражением организма.

Понятие

Системная склеродермия относится к группе редких неизлечимых патологий соединительной ткани смешанной симптоматики. Болезнь поражает кожный покров, жизненно важные внутренние органы и системы рандомно. Заранее вычислить расположение очага и предрасположенность пациента к отклонениям невозможно.

Полностью избавиться от заражения на текущий момент не считается возможным. Разработанные лекарственные средства используются для замедления распространения очага и облегчения страданий пациентов. Кроме этого, препараты снижают риск обострения заболевания.

Клиническая картина нестабильна. Благоприятность прогноза зависит от стадии заражения на момент выявления болезни. На ранних сроках вероятность купирования очага повышена.

Важно! Полностью избавиться от очаговой или системной склеродермии невозможно.

Виды

Клиническая картина патологии развивается по нескольким сценариям:

1. Острая. Характеризуется быстрым прогрессированием болезни. Фиброз внутренних органов и диффузная форма поражения кожного покрова формируется в первые два года после заражения.

2. Умеренно прогрессирующая. Сопровождается перекрестными синдромами и воспалительными признаками (отечность, артрит, поражение скелетной мускулатуры).

3. Хроническая. Проявляется медленным течением болезни с разрушением сосудов. По мере прогрессирования разрушается кожный покров, жизненно важные внутренние органы.

На поздней стадии развития наступают необратимые биологические процессы с полным прекращением работоспособности пораженного участка.

Причины появления

Факторы, разрушающие соединительную ткань, доподлинно неизвестны. В ходе лабораторных исследований выявлены триггеры, которые способствуют развитию болезни:

1. Наследственность. В группу риска входят лица, прямые родственники которых имеют идентичный подтвержденный диагноз.

2. Облучение радиацией.

3. Длительное пребывание под ультрафиолетовыми лучами.

4. Последствия приема ограниченной группы лекарственных средств.

5. Заражение инфекционными заболеваниями вирусной или бактериальной среды.

6. Подверженность экстремально высоким или низким температурам.

7. Воздействие окружающей среды. В эту группу входят эпоксидные смолы, ртуть, кремниевые соединения, бензол, пищевые добавки.

Дополнительным провоцирующим фактором считается воспалительный процесс, изменяющий структуру сосудистых и тканевых систем. Увеличение проницаемости сосудов способствует усилению воспаления, которое преобразуется в хроническую форму.

Симптомы

Признаки склеродермии разнообразны. Симптоматика определяется органом поражения:

1. Поражение кожи. Изначально на участке формируется плотный отек вплоть до исчезновения кожных складок. Далее утолщается слой подкожной клетчатки. Завершающая стадия – атрофия. Выражается изменением цвета (белесые, коричневые пятна), прекращением роста волос, функционирования сальных желез.

2. Кальциноз. Характеризуется кальциевыми отложениями в месте повышенного давления. Например, подушечки пальцев, ягодицы, локтевые и коленные суставы. При вскрытии выделяется крошковидная масса белого цвета. Рана плохо заживает. Постепенно преобразуется в язву.

3. Лицевые изменения. Проявляется истончением красной каймы губ. Открытие рта вызывает затруднения. Морщины разглаживаются, нос заостряется. Мимика при выражении эмоций исчезает.

4. Сосудистые патологии. Известны как феномен Рейно, при котором отмечен спазм артерий с эпизодами снижения притока крови к артериолам. Преимущественно «страдают» пальцы рук, реже – ног. Тяжелая форма сопровождается образованием язв.

5. Поражение суставов, мышц. Из-за фиброза околосуставных тканей пациент испытывает сильную боль. Наиболее распространены патологии кистей рук. Параллельно сопровождается мышечной слабостью.

Также затрагиваются органы зрения, сердце, легкие, ЖКТ, почки.

Диагностика

Конкретного теста для выявления склеродермии не существует. Диагноз устанавливается после проведения спектра мероприятий:

1. Опрос, осмотр. Врач уточняет у пациента симптоматику, жалобы и длительность проявления отклонений. Визуально оценивает состояние кожных покровов, суставов, конечностей.

2. Лабораторное обследование. Изначально проводится иммунологическое исследование плазмы крови на наличие антител. Болезнь подтверждается, если тест АНА дал положительный результат. После утверждения патологии на контроль берется состояние почек.

3. Инструментальная диагностика. Проверяется капилляроскопией ногтевого ложа. Типичным признаком считается локальное расширение сосудов. Далее назначается компьютерная томография легких. Спирометрия позволяет определить фиброз на ранней стадии.

4. Биопсия. Берется образец ткани для детального исследования и более точной постановки диагноза.

При поражении внутренних органов проводится дополнительная проверка уязвимых участков узкопрофильными специалистами.

Лечение

Пациенты со склеродермией (или подозрением) подлежат госпитализации. Кроме этого, круглосуточный врачебный контроль требуется при протекании феномена Рейно в тяжелой форме, поражении легких, сердца, мозга, ЖКТ.

Характер терапевтического курса определяется формой поражения. Комплекс мероприятий включает:

1. Медикаментозное лечение.

2. Корректировка рациона питания. Диета назначается при дисфункции желудочно-кишечного тракта.

3. Лечебная физкультура. Тренировка суставов, дыхательная гимнастика, разработка мышц лица.

Постельный режим назначается пациентам с тяжелой формой поражения легких, сердца, почек. Также полный покой требуется, если физическая активность повышает риск развития осложнений.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз в следующих случаях:

• пожилой возраст;

• мужской пол;

• высокий уровень плотности кожных покровов;

• преждевременное вовлечение внутренних органов (при стремительном развитии болезни).

Быстро развивающаяся диффузная форма в первые пять лет приводит к необратимым изменениям работы внутренних органов. При ювенальной форме вероятность купирования очага высокая. Особенно у лиц младше 16 лет.

Профилактических мер предотвращения развития болезни не существует. Рекомендовано ежегодное обследование у ревматолога.